¿Qué es la miastenia gravis?
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis proviene del latín y el griego y significa literalmente "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, sin embargo, la mayoría de los casos de miastenia gravis no son tan "graves" como su nombre lo indica. De hecho, para la mayoría de individuos con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa del trastorno.
La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, el masticar, el habla y el deglutir (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados.
Síntomas:
La miastenia grave causa debilidad de los músculos voluntarios (esqueléticos). Estos músculos son los que están bajo su control. En otras palabras, usted piensa en mover un brazo y éste se mueve. La debilidad muscular de la miastenia grave empeora con la actividad y mejora con el reposo.
La debilidad muscular puede llevar a una variedad de síntomas, como:
- Dificultad para respirar debido a la debilidad de los músculos de la pared torácica.
- Dificultad para deglutir o masticar, lo que causa arcadas,asfixia o babeo frecuentes.
- Dificultad para subir escaleras, levantar objetos o levantarse desde una posición de sedestación (sentado).
- Dificultad para hablar.
- Cabeza caída.
- Parálisis facial o debilidad de los músculos faciales.
- Fatiga
- Ronquera o cambio de voz
- Visión doble
- Dificultad para mantener la mirada.
- Parpado caído
Tratamiento:
El tratamiento de la miastenia gravis es individualizado y depende de la edad del paciente, forma clínica, severidad y ritmo de progresión de la enfermedad. Los tratamientos se utilizan individualmente o combinados, y a veces inducen a remisión. Existen cuatro terapias básicas: los anticolinesterásciso, las inmunoterapias crónicas, las inmunoterapias rápidas y la timectomía.}
Anticolinesterásicos:
Es sintomático y constituye la primera línea de tratamiento.
- Piridostigmina: el anticolinesterásico más frecuente. Prolonga el efecto de la acetilcolina sobre el receptor muscular. Su efecto se inicia en 10-15 minutos y máximo en dos horas. Su exceso causa una crisis colinérgica (diarrea, calambres abdominales, sudoración, debilidad…).
Inmunoterapias crónicas
Disminuyen la cantidad de anticuerpos en sangre.
- Glucocorticoides: primera línea de inmunosupresión. Uso en crisis agudas. Eficaz en 2-3 semanas. A largo plazo tienen efectos secundarios graves.
- Azatioprina: de primera línea para combinar. Acción débil, se inicia en 6-12 meses. Efectos adversos: supresión de medula ósea y toxicidad hepática.
- Micofenolato de mofetilo: acción poco potente, se inicia en 6-12 meses. Efectos gastrointestinales y supresión de medula ósea.
- Ciclosporina: Acción potente. Inicia efecto en seis meses. Requiere controles sanguíneos periódicos. Efectos: toxicidad renal e hipertensión.
- Tacrólimus: acción potente a dosis bajas. Similar a ciclosporina, pero menos nefrotóxico. Requiere controles sanguíneos periódicos.
- Rituximab: terapia monoclonal (novedosa) para miastenia gravis rebelde.
- Ciclofosfamida: en miastenia gravis severa que no responde a otras terapias. Tiene graves efectos secundarios.
- Metotrexato: actualmente en estudio.
Inmunoterapias rápidas
Se emplean para la crisis miasténica, el control de las recidivas, y en la preparación quirúrgica.
- Plasmaféresis: de 5-7 recambios del plasma sanguíneo en dos semanas para eliminar los anticuerpos. El efecto dura unas seis semanas. Debe asociarse a otros tratamientos inmunosupresores. Efectos adversos: por el catéter venoso, hemorragia, hipotensión.
- Inmunoglobulinas intravenosas: se usan durante cinco días consecutivos para neutralizar los anticuerpos. El efecto dura dos meses. Efectos adversos: escalofríos, dolor de cabeza, trombosis venosa , hepatitis o sida (muy raro).
Tratamiento quirúrgico del timo (timectomía)
Es obligado cuando existe tumor tímico (timoma) que, en un 60% de los casos, es benigno.
También está recomendado en pacientes menores de 60 años, en la forma generalizada bulbar y respiratoria. No se recomienda en la forma ocular. El beneficio es mayor si se realiza en los tres primeros años de evolución de la miastenia gravis. Inicia su efecto entre 1-5 años y máximo unos 10 años. Se alcanzan remisiones (inactivación de la miastenia gravis) en un 65% de los pacientes. Tiene dudoso efecto en pacientes con anti-musk
